A köznyelvben csak elefántemebrként ismert testtorzulás tudományos neve Próteusz-szindróma. Ez egy örökletes betegség, amely a csont- és kötőszövetek rendellenes és fájdalmas kinövéseivel jár.
A szindrómáról viszonylag keveset tud az orvostudomány, eddig körülbelül 500 ilyen esetet ismernek világszerte - írja az Origo.
A betegség a nevét Próteusz görög istenről, poszeidón fiáról kapta, aki képes volt bármilyen alakot felvenni.
A szindróma egyik leghíresebb áldozata a 19. század végén élt Joseph Merrick volt, aki Elefántember néven vált ismertté. Deformáltsága mind a mai napig zavarba ejti a kutatókat, és halála óta rengeteg elmélet született a betegségéről.
Sokáig azt gondolták, hogy neurofibromatózisban szenvedett (ez bőrcsomókkal és tumorokkal jár), de mára elvetették ezt az elképzelést, és azt feltételezik, hogy Merricken a Próteusz-szindróma tünetei jelentek meg.
LeslieLeslie Biesecker, a bethesdai humángenom-kutató intézet (National Human Genome Research Institute) munkatársa kollégáival már évtizedek óta tanulmányozza a betegséget, és
a betegtől vett egészséges és deformált szövetminták DNS-vizsgálatával megállapították, hogy a beteg szövetekben az AKT1 génben egy nukleotid kicserélődött.
A mutáció hatására a gén által kódolt fehérje - amely egészséges esetben a sejtciklus, illetve a sejtnövekedés szabályzásában vesz részt - túlműködik, és ezért deformációkat okoz.
Az eredményekkel Bieseckernek sikerült alátámasztania azt a feltételezést, miszerint a betegséget genetikai mozaikosság jellemzi, vagyis a felelős mutáció a fejlődő embriónak csak néhány sejtjét érinti, így végül csak azokon a testtájakon jelennek meg később a kinövések, ahová ezek a sejtek kerültek.
Joseph Merrick 1862-ben született, és 1890-ben hunyt el, maradványait a mai napig őrzik a londoni királyi kórházban (Royal London Hospital). Bár az Elefántemberről a mai napig nem bizonyított, hogy Próteusz-szindrómában szenvedett, Leslie Biesecker meggyőződése az, hogy valóban ez a kór állt a torzulások hátterében.
Merricken a betegség nyomai ötéves korában jelentek meg először, és kamaszkorára már oly mértékben eltorzult a külseje, hogy mostohaanyja eltaszította magától.
Később egy cirkuszi társulathoz került, ahol mint félig ember, félig szörny elefántemberként riogatták a közönséget.
Dr. Frederick Trever, a londoni kórház orvosa mentette ki a cirkuszosok karmai közül. Merrick négy évvel később, 27 évesen hunyt el, a halálának oka vitatott: valószínűleg fulladásban halt meg, de egyes feljegyzések szerint alvás közben nagy feje lehanyatlott az ágyról, és kificamította a nyakát.
Merrickben a rendellenességek főként testének jobb felén jelentek meg. Mint az a korabeli fényképeken is jól kivehető, hatalmasra nőtt jobb kezének gyűrűs- és kisujja még a kézfejhez mérten is szokatlanul nagy és formátlan volt, s koponyájának jobb oldala is teljesen eltorzult. Az aránytalanság megmutatkozik a koponya méreteiben is: az átlagos 60 centiméterrel szemben fejének kerülete 91 centiméter volt.
Életéből 1980-ban Az Elefántember címmel film is készült David Linch rendezésében.
Kövesse a Kárpátinfo.net oldalunkat: Facebook, Telegram, Twitter!
Legfrissebb híreink: Ukrajnai háború, Mozgósítás, Kárpátalja hírek, Ukrajna elnöke
Forrás
A légvédelem 172 drónt hatástalanított, azonban az Iszkander-M típusú ballisztikus rakéta, valamint 22 helyszínen 32 drón célba talált.
A kifizetések egy részét a vállalkozások számára népszerűtlen adóemelés végrehajtásától tenné függővé.
Az amerikai elnök erről egy fehér házi eseményen beszélt, miután bejelentette, hogy hosszan beszélt telefonon az orosz elnökkel.
Bár jelenleg nem vezetnek be óránkénti áramszüneteket, a szakértők takarékosságra figyelmeztetnek.
Közölte az amerikai külügyminisztérium szerdán.
Amely az Oroszországi Föderáció fő kőolajszállító rendszerének stratégiai szempontból fontos csomópontja.
Vizsgálat indult egy ternopili iskolában, miután egy 15 éves diáklányt osztálytársa elleni késes támadással gyanúsítanak. A hatóságok az indítékokat vizsgálják.
Azonosították és hivatalosan is megerősítették Demcsik Iván szőlősvégardói katona halálát.
Ungváron elbúcsúztatták a 40 éves Katasinszkij Arturt, aki 2026 februárjában esett el a fronton. A katonát a Dicsőség dombján temették el.
A légvédelem 154 drónt semlegesített az ország északi, déli és keleti régióiban, azonban 10 helyszínen 12 drón célba talált.
